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血栓性血小板减少性紫癜诊疗专家共识（2023版）

一、概述与发病机制

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种危及生命的血栓性微血管病，其病理生理核心在于血管性血友病因子（vWF）裂解酶活性的严重缺失，临床干预必须以此机制为靶向进行紧急阻断。

TTP分为遗传性TTP（cTTP，即Upshaw-Schülman综合征）和获得性TTP（iTTP）。其中iTTP占绝大多数（95%），发病机制为患者体内产生抗ADAMTS13自身抗体（多为IgG型），中和或加速清除该酶。

完整的病理演化路径如下：ADAMTS13活性严重缺乏（10%）→无法裂解内皮细胞释放的超大分子量vWF多聚体（UL-VWF）→微血管内血流剪切力作用下，血小板与UL-VWF过度结合并聚集→微血管内广泛形成富含血小板和vWF的透明血栓→血小板大量消耗导致重度血小板减少（出血风险）→微血管管腔狭窄/闭塞导致红细胞机械性破碎（微血管病性溶血）→终末器官（脑、心肌、肾脏、胃肠道等）缺血梗死。

临床医生必须认识到：TTP不是单纯的血液系统疾病，而是涉及全身微血管的急性缺血性综合征，神经精神症状（如意识模糊、癫痫、局灶性神经功能缺损）的波动性是其区别于其他微血管病的重要特征。

二、临床表现与风险评估

TTP的“经典五联征”（微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、肾脏受损、发热）在临床实践中敏感性极低，仅