自身免疫性大疱病.pptxVIP

医学教育课件自身免疫性大疱病：从鉴别诊断到精准治疗天疱疮·类天疱疮·鉴别诊断·生物制剂汇报场景：医学教育课件

课程导览01疾病总览分类框架与发病机制02鉴别诊断临床与免疫病理鉴别要点03治疗演进传统基石到生物制剂突破04前沿展望新兴靶点与精准治疗方向

01疾病总览认识疾病，从分类与机制开始两类核心疾病，一条免疫攻击主线

两大核心疾病分类框架“自身免疫性大疱病是免疫系统攻击皮肤与黏膜自身结构、导致水疱形成的疾病总称”疱天疱疮主要类型寻常型最常见类型，口腔黏膜常为首发部位落叶型好发于脂溢性区域，黏膜受累罕见增殖/红斑型分别为寻常型与落叶型的变异亚型特殊类型疱疹样天疱疮、IgA天疱疮、药物性天疱疮、副肿瘤性天疱疮疱大疱性类天疱疮分型经典型最常见，约占80%非典型小疱型、结节型、湿疹样型、局限性、大疱性荨麻疹样型寻常型与落叶型天疱疮合计占天疱疮诊断的90%～95%，是临床最常见的两种亚型。

两种抗体决定两种病理抗体攻击位置的不同，决定了水疱发生在表皮内还是表皮下。疱天疱疮：攻击桥粒靶抗原桥粒芯蛋白Dsg1与Dsg3机制破坏角质形成细胞间桥粒连接结局表皮内棘层松解，形成松弛性水疱疱类天疱疮：攻击基底膜带靶抗原半桥粒蛋白BP180（XVII型胶原）与BP230机制攻击真-表皮连接处的基底膜带结局表皮下分离，形成紧张性大疱

02鉴别诊断一疱之差，诊断千里临床特征与免疫病