肌萎缩侧索硬化诊疗共识2026.pptx

肌萎缩侧索硬化诊疗共识

目床诊断要点神经电生理检查神经影像学检查基因检测及其他

临床诊断要点

病史采集寻证据从首发无力部位开始，追问症状由一个节段扩展至另一节段的时间过程，明确无力萎缩在时间上呈进行性、空间上呈扩展性的特征，这是证实疾病进行性发展的主要依据。追问症状扩展的时间轨迹应询问有无肌肉跳动、萎缩和痉挛，肌束颤动是ALS重要体征，可见于几乎所有患者；但肌束颤动本身无特异性，也可见于周围神经病或生理情况。细查肌肉跳动与萎缩痉挛特别注意吞咽情况、构音障碍、强哭强笑、呼吸困难及认知行为障碍等，并询问有无ALS、精神异常或痴呆家族史，以全面获取诊断与鉴别诊断线索。关注延髓、认