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特发性肺纤维化急性加重诊治进展特发性肺纤维化急性加重的治疗进展1/27

一、概述:间质性肺疾病（Interstitiallungdisease,ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和（或)细支气管肺部弥漫性疾病；通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuseparenchymallungdisease,DPLD)ILD并不是一个独立疾病，它包含200多个病种。特发性肺纤维化急性加重的治疗进展2/27

一、概述:共同特征：渐进性劳力性气促限制性通气功效障碍，伴弥散功效（DLCO)降低低氧血症影像学上双肺弥漫性病变最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，造成呼吸功效衰竭而死亡特发性肺纤维化急性加重的治疗进展3/27

已知原因DPLD,如药品所致,胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP)肉芽肿所致DPLD,如结节病,外源性过敏性肺泡炎其它类型DPLD,如肺泡蛋白质沉积症特发性肺纤维化（IPF)除IPF以外特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD)隐原性机化性肺炎（COP)脱屑型间质性肺炎（DIP)急性间质性肺炎（AIP)非特异性间质性肺炎（NSIP)淋巴细胞间质性肺炎（LIP)弥漫性实质性肺疾病（DPLD)间质性肺病分类特发性肺纤维化急性加重的治疗进展4/27

IPF定义:特发性肺纤维化（idio