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骨髓增生异常综合征

（Myelodysplasticsyndromes,MDS)骨髓增生异常综合征第1页

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一组起源于造血干细胞(HSC)异质性克隆性疾病,以①外周血一系或多系降低②骨髓增生正常或亢进伴病态造血和③高风险向急性白血病转化为特征。Agroupofclonalneoplasms;heterogeneous;Hematopoieticstemcells(HSC)orprogenitors;CytopeniaMyelodysplasia;ineffectivehematopoiesisIncreasedriskofblastictransformation:-preleukemia,smoulderingleukemia定义3骨髓增生异常综合征第3页

MDSvsAMLBlood.;121:3811骨髓增生异常综合征第4页

发病情况发病年纪：成人发病为主，老年更多见，轻微男性发病优势发病率：美国汇报为2-12/10万;70岁以上者50/10万(IntJHematol,73:405)5骨髓增生异常综合征第5页

高龄，外因；原发性、继发性MDS：tMDS（烷化剂、表鬼臼毒素类)先天/家族性MDSHSC增生失控、分化受阻、细胞凋亡增加细胞遗传学异常：-5/5q-，-7/7q-基因