结缔组织病和类风湿总论.pptxVIP

医学基础课程结缔组织病与类风湿关节炎总论从自身免疫到临床诊疗的系统认知授课对象：医学生

课程导览01概念与分类结缔组织病谱系与类风湿关节炎定位02发病机制自身免疫紊乱的核心病理过程03临床与诊断典型表现与诊断依据04治疗原则分层递进的综合管理策略

概念与分类先识病，再论治从疾病谱系出发，建立结缔组织病与类风湿关节炎的整体认知01

结缔组织病的定义与共性五大共性特征定义结缔组织病（CTD）是一组以疏松结缔组织的纤维蛋白样变性和黏液样水肿为基本病理基础的自身免疫性疾病，病变可累及全身多个器官系统。病变基础全身多系统、多器官受累，临床表现多样病程特点慢性、迁延、反复发作免疫异常多种自身抗体阳性人群倾向育龄女性多见治疗响应对糖皮质激素及免疫抑制剂多有明确反应

弥漫性CTD的六大疾病谱系弥漫性结缔组织病是CTD的核心亚组，具有非器官特异性自身免疫的共同特征。疾病关键特征系统性红斑狼疮多系统受累，抗核抗体谱丰富系统性硬化症皮肤纤维化、内脏硬化多发性肌炎/皮肌炎横纹肌炎症，肌无力干燥综合征外分泌腺受累，口干眼干混合性结缔组织病高滴度抗U1-RNP抗体未分化结缔组织病具备CTD特征但未达特定诊断标准

类风湿关节炎的疾病定位类风湿关节炎（RheumatoidArthritis，RA）是CTD中以关节滑膜炎症为核心病变的代表性疾病，可导致软骨与骨进行性破坏，未经规范治疗可致关