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成人T-细胞淋巴瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.成人T-细胞淋巴瘤的定义和分类

成人T-细胞淋巴瘤（ATCL）是一种起源于T淋巴细胞的恶性肿瘤，其特点是T细胞在发育、成熟和功能过程中发生异常。根据世界卫生组织（WHO）的分类，ATCL主要分为两大类：急性T细胞淋巴瘤（ATLL）和慢性T细胞淋巴瘤（CTCL）。ATLL主要包括急性皮肤T细胞淋巴瘤（ATCL）和急性侵袭性T细胞淋巴瘤（AITL），而CTCL则包括皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）、外周T细胞淋巴瘤（PTCL）和自然杀伤T细胞淋巴瘤（NKTCL）等。

ATCL的发病机制复杂，目前认为与多种因素有关。其中包括遗传因素、病毒感染、免疫缺陷以及环境因素等。例如，人类嗜T细胞病毒（HTLV-1）感染是导致ATLL的主要原因之一，据统计，HTLV-1感染人群中ATLL的发病率约为2%。此外，HIV感染、自身免疫疾病、免疫抑制治疗等也是ATCL发病的重要风险因素。在临床病例中，一位35岁的男性患者因不明原因的发热、皮疹和淋巴结肿大就诊，经检查发现其HTLV-1抗体阳性，最终确诊为ATLL。

根据临床表现和病理学特征，ATCL可分为多种亚型。例如，ATCL中最常见的亚型为侵袭性皮肤T细胞淋巴瘤（ISTCL），约占所有ATCL的30%。ISTCL主要表现为皮肤浸润性病变，患者常伴有全