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研究报告

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成人T-细胞白血病伴缓解多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.成人T-细胞白血病的定义与流行病学

(1)成人T-细胞白血病（ATL）是一种起源于T淋巴细胞的恶性血液病，以T细胞分化障碍和异常增殖为特征。根据世界卫生组织（WHO）的分类，ATL可分为多种亚型，包括急性、亚急性、慢性和淋巴组织增生性疾病等。ATL在全球范围内的发病率相对较低，但在中国等亚洲国家，ATL的发病率较高，尤其是在东南亚地区。据估计，ATL的年发病率约为1-2/10万，其中急性ATL较为常见，约占ATL总数的60%-70%。例如，在泰国，ATL的发病率高达5/10万，是亚洲地区ATL发病率最高的国家之一。

(2)ATL的病因尚不完全明确，但研究表明，病毒感染、遗传因素、环境因素等可能与ATL的发生发展密切相关。HTLV-1病毒感染是ATL的主要病因之一，该病毒通过破坏T细胞的免疫功能，导致T细胞异常增殖。此外，家族遗传性、自身免疫性疾病、化学物质暴露等也被认为是ATL的危险因素。以HTLV-1病毒感染为例，研究发现，感染HTLV-1的人群中，ATL的发病率较未感染者高出约100倍。在我国，HTLV-1感染率较高的地区主要集中在台湾、福建、广东等沿海地区，这些地区的ATL发病率也相对较高。

(3)ATL的临床表现多样，患者可出现发热、乏力、体重