（2026）儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊断及治疗指南培训课件.pptxVIP

儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊断及治疗指南（2026）培训课件

目录

CONTENTS

02.

04.

05.

01.

03.

06.

疾病概述

2026指南更新

诊断标准

病例实践

治疗原则

培训总结

01

疾病概述

定义与分类

临床分型

根据受累范围分为单系统型（仅累及单一器官如骨骼或皮肤）和多系统型（同时侵犯肺、肝、脾等两个以上器官），其中多系统型多见于婴幼儿，病情更为复杂严重。

病理特征

确诊需依赖组织活检发现CD1a和S-100蛋白阳性的朗格罕细胞，电子显微镜下可见特征性Birbeck颗粒，这些细胞在组织中形成肉芽肿样病变并破坏正常组织结构。

疾病本质

儿童朗格罕细胞组织细胞增生症