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中国抗磷脂综合征诊疗指南（2025版）

1.概述与流行病学特征

抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病，其临床特征主要表现为动脉和静脉血栓形成以及病态妊娠，同时实验室检查存在持续存在的抗磷脂抗体。作为一种系统性自身免疫性血栓性疾病，APS可累及全身多个系统和脏器，病情复杂且异质性极强。根据流行病学统计数据，APS在普通人群中的患病率约为0.02%至0.05%，而在系统性红斑狼疮（SLE）患者中，其患病率显著升高，可达10%至30%。此外，APS是导致育龄期女性获得性血栓形成倾向及妊娠丢失的主要原因之一。

2025版诊疗指南进一步强调了APS的早期识别与规范治疗的重要性，旨在通过最新的循证医学证据，优化临床决策，改善患者预后，降低血栓复发率及妊娠并发症的发生率。指南特别指出，APS不仅是一种血栓性疾病，同时也是一种炎症性疾病，其病理生理机制涉及免疫介导的血管内皮损伤、补体激活以及凝血级联反应的异常启动。

2.发病机制与病理生理新认识

APS的发病机制复杂，目前公认的“二次打击”假说在2025版指南中得到了进一步的完善。该假说认为，抗磷脂抗体（aPL）的存在是发病的“第一次打击”，它通过结合β2糖蛋白I（β2-GPI）或磷脂结合蛋白，在细胞表面形成复合物，激活内皮细胞、血小板和单核细胞。然而，单纯的抗体阳性并不一定导致临床事件，通常需要“第二次打击”，如感染、手术、创伤、制动或雌激素使用等诱