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Lowe综合征白内障术后青光眼监测临床路径

一、临床路径适用对象

第一诊断为Lowe综合征（眼脑肾综合征，OMIM：309000），并行白内障超声乳化吸除联合人工晶状体植入术的患者。

二、临床路径标准住院流程

（一）术前评估（住院第1-2天）

病史采集

详细询问患者的出生史、生长发育史，尤其关注眼部异常出现时间、视力下降进展情况、有无眼球震颤、畏光等症状。

了解肾脏疾病相关表现，如多尿、烦渴、蛋白尿、肾功能不全等，以及神经系统症状，如智力发育迟缓、肌张力低下、癫痫发作等。

询问家族史，Lowe综合征为X连锁隐性遗传，重点排查母系家族中有无类似疾病患者。

体格检查

眼部检查：视力检查（对于年幼患儿可采用行为视力评估）、眼压测量（可选择压平眼压计、非接触眼压计或回弹式眼压计，根据患儿配合程度选择）、裂隙灯显微镜检查（观察角膜、前房、虹膜、晶状体混浊程度及位置）、眼底检查（评估视神经乳头形态、视网膜血管情况，判断有无青光眼性视神经损害）、眼轴长度测量、角膜曲率检查。

全身检查：测量身高、体重、头围，评估生长发育情况；进行神经系统检查，包括肌张力、肌力、反射、智力测评等；检查有无特殊面容，如前额突出、眼距宽、下颌小等。

辅助检查

实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功能、电解质（重点监测血钾、血磷、血钙，Lowe综合征患者常存在肾小管酸中毒，出现低钾血症、低磷血症）、血气分析、尿氨基酸分析（检