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2026韩国专家共识：血栓性血小板减少性紫癜的管理培训课件

目录

CONTENTS

02.

04.

05.

01.

03.

06.

疾病概述

监测与管理

诊断标准

专家共识核心内容

治疗原则

培训实施框架

01

疾病概述

定义与病理生理机制

微血管血栓形成的核心病理

多系统损害的连锁反应

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种以微血管内血小板异常聚集和溶血为特征的危急重症，其核心机制涉及ADAMTS13酶活性严重缺乏（通常10%），导致超大血管性血友病因子多聚体（UL-VWF）无法被正常剪切，进而引发广泛微血栓形成。

微血栓形成可造成全身多器官缺血性损伤，尤其以中枢神经系统、肾脏和心脏受累最