肝神经纤维肉瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）.docx

研究报告

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肝神经纤维肉瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.1肝神经纤维肉瘤的定义与分类

肝神经纤维肉瘤（HepaticNeurofibrosarcoma，HNS）是一种起源于肝脏神经组织的罕见恶性肿瘤。根据世界卫生组织（WHO）的分类，HNS属于软组织肉瘤范畴，具体归属于神经纤维瘤病相关肿瘤。据统计，HNS的发病率在全球范围内较低，但近年来有逐年上升的趋势。在我国，HNS的发病率约为0.5-1/100万，患者多为中青年，男女发病率无显著差异。

HNS的病理学特征表现为肿瘤细胞呈弥漫性生长，形态上与神经鞘细胞相似，常伴有丰富的血管生成。肿