NCCN临床实践指南：巨球蛋白血症淋巴浆细胞性淋巴瘤（2026.v2）培训课件.pptxVIP

NCCN临床实践指南：巨球蛋白血症/淋巴浆细胞性淋巴瘤（2026.v2）培训课件

目录

CONTENTS

02.

04.

05.

01.

03.

06.

疾病概述

治疗原则

诊断标准

监测与随访

分期与风险评估

指南更新与应用

01

疾病概述

定义与流行病学特征

遗传易感性

部分家族性病例提示遗传因素作用，90%以上患者存在MYD88（L265P）突变，约30%伴CXCR4突变，二者共同影响疾病进展和治疗反应。

发病率特点

该病罕见，占非霍奇金淋巴瘤约1%-2%，中位发病年龄63岁，男性略多于女性（53%），欧美年发病率约5-10例/百万人口，亚洲地区数据较少但可能更低。

疾病本质

巨球蛋白