梗阻性肥厚型心肌病治疗目标中国专家共识培训课件.pptxVIP

;目录;01;;;主要临床表现;02;MYH7和MYBPC3等基因突变导致肌球蛋白ATP酶活性异常，破坏肌球蛋白头部超级松弛构象（SRX）与活化态平衡，引发心肌过度收缩和能量代谢紊乱。;梗阻机制与血流动力学;;03;诊断标准解读;;;;影像学检查技术;血流动力学参数

左心室流出道峰值压差（LVOTG）：

静息≥50mmHg或激发≥100mmHg为高危指标，需积极干预；动态监测压差变化可评估治疗响应。

合并二尖瓣反流时需同步评估反流程度（采用venacontracta宽度或PISA法）。

肺动脉压与右心功能：

通过三尖瓣反流速度估测肺动脉收缩压（＞40mmHg提示预后不良），右心室游离壁应变（＜-18%为异常）反映右心受累情况。;功能评估指标;04;症状缓解核心目标;;生存质量改善原则;05;;;;06;;;;THANKS