（2026版）慢性主动脉周围炎诊疗规范培训.pptxVIP

慢性主动脉周围炎诊疗规范（2026版）培训

目录

CONTENTS

02.

04.

05.

01.

03.

06.

疾病概述

特殊情况处理

诊断标准

患者长期管理

治疗原则

规范实施要点

01

疾病概述

定义与流行病学

继发性病因

约30%病例与恶性肿瘤（如淋巴瘤）、感染（结核、梅毒）或药物（麦角胺类）相关，需在诊断时重点排查。

流行病学特征

腹主动脉/髂动脉受累型（腹膜后纤维化）最常见，占病例的60%-70%；IgG4相关型约占20%-30%，多见于中老年男性，男女比例约为2:1。

疾病定义

慢性主动脉周围炎（CP）是一组以主动脉壁及周围软组织慢性纤维炎症为特征的罕见疾病，典型表现为纤维组织包绕主动脉及邻近结构，可导致血管压迫或器官功能障碍。

病理分型与机制

4

晚期纤维化期

3

继发型

2

特发性非IgG4型

1

IgG4相关型

特征性表现为洋葱皮样同心圆状纤维化包绕主动脉，胶原沉积显著，炎症细胞减少，此时糖皮质激素疗效有限。

以淋巴细胞、浆细胞浸润为主，伴弥漫性纤维化，无IgG4阳性细胞优势，可能与自身免疫反应或未知抗原持续刺激相关。

病理表现与原发病相关，如淋巴瘤继发者可见异型淋巴细胞浸润，结核继发者可见干酪样坏死肉芽肿。

病理特征为大量IgG4阳性浆细胞浸润（每高倍视野50个）伴席纹状纤维化，血清IgG4水平常1.35g/L，可合并其他器官（如胰腺、泪腺）受累。

临床表