炎性肌病_精品文档.pptVIP

PM的病理特征肌纤维坏死，肌内膜炎症，肌纤维再生单个核细胞浸润（CD8+T)无肌束萎缩，可有血管和肌束膜周围炎症*DeptofRheumatologyPM的病理特征endomysial,chronicinflammatorycellinfiltratesandchronicmyopathicchanges.HEstain.*炎症主要分布于血管周围或在束间膈及其周围,而不在肌束内。肌内血管表现为内皮细胞增生,纤维蛋白血栓(儿童更明显),和毛细血管闭塞导致其密度减低.肌纤维损伤和坏死(微梗塞),通常涉及部分的肌束或束周而导致束周萎缩.肌束周围2－10层萎缩性肌纤维是DM的特征性表现,即使未见炎症表现也可诊断DM。DM的病理特征*DM病理特征

-束周萎缩Perifascularatrophyindermatomyositis*IIM的特殊类型*抗合成酶抗体综合征抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有:肺间质病变雷诺现象关节炎（小关节的非侵蚀性对称性多关节炎)“技工手”发热肌炎称为抗合成酶抗体综合征合并肿瘤者少见*无肌病性皮肌炎(ADM)典型的DM皮疹(≥6月)无肌炎临床、实验室正常MRI、活检病理可有肌炎表现肺间质病变恶性肿瘤*ADM(AmyopathicDermatom