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系统性血管炎诊治进展从分类到靶向：小血管炎诊疗的循证之路2026

课程导览01血管炎总论与分类建立分类框架与核心机制02ANCA相关血管炎诊断诊断要素与风险分层03分层治疗策略诱导与维持的循证路径04前沿进展与反思靶向突破与安全警示

血管炎总论与分类先分类，再谈诊治01

CHCC分类框架定诊断起点大血管炎主动脉及主要分支主动脉及主要分支为受累部位，典型疾病为巨细胞动脉炎、大动脉炎。主动脉主要分支中血管炎中等肌性动脉中等肌性动脉为受累部位，典型疾病为结节性多动脉炎、川崎病。中等肌性动脉小血管炎小动脉、毛细血管与小静脉小动脉、毛细血管与小静脉为受累部位。AAV抗中性粒细胞胞浆抗体相关免疫复合物性免疫复合物沉积介导AAV免疫复合物临床意义分类定策略血管层级决定临床表现、活检部位与治疗强度。分类不是记忆负担，而是预判受累器官与转诊路径的起点。

小血管炎聚焦三类核心疾病GGPA：坏死性肉芽肿鼻—肺—肾三联征鼻窦炎/鞍鼻、咯血/肺结节、急进性肾小球肾炎典型三联征MMPA：微小血管炎侵犯血管侵犯微小动脉/毛细血管/小静脉肾脏受累近100%患者受累肺损害超半数患者出现肺损害肾受累近100%EEGPA：嗜酸性粒细胞性核心表现哮喘、嗜酸性粒细胞增多受累器官肺与心脏受累肺心受累

ANCA介导的血管损伤机制治疗启示：阻断C5a受体可减轻炎症风暴，为补体抑制剂应用提供机制依据。1环节01启动PR3/M