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2026年欧洲肝病参考网络立场声明：多囊肝病的医疗管理

目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.引言与背景患者管理与监测诊断标准与方法特殊人群管理治疗策略与方案立场声明总结

01引言与背景

多囊肝病定义与流行病学流行病学特征PLD在ADPKD患者中发生率较高（约80%），而孤立性ADPLD更为罕见；女性患者病情通常更严重，可能与激素影响囊肿生长有关。临床表现多样性患者常见症状包括早期饱腹感、运动受限（如前屈困难）、慢性腹痛、呼吸窘迫及腹股沟疝，严重者可因肝脏体积过大压迫邻近器官，显著降低生活质量。遗传性疾病本质多囊肝病（PLD）是一种罕见的遗传性疾病，表现为常染色体显性多囊性肝病（ADPLD）或常染色体显性多囊性肾病（ADPKD）的肝脏表型，由囊肿内液体异常积聚导致肝脏进行性增大。

尽管穿刺抽吸、手术开窗或肝移植可用于部分患者，但弥漫性中重度PLD缺乏有效治疗手段，临床管理存在显著挑战。治疗需求未满足欧洲肝病参考网络基于Delphi法系统评估证据，旨在解决SSA从试验到临床的转化问题，如长期安全性、最佳治疗策略等。指南整合必要性生长抑素类似物（SSA）通过抑制cAMP减少囊肿分泌和增殖，多项临床试验证实其延缓疾病进展的潜力，但实际应用中存在剂量、疗程和患者选择等争议。SSA的循证支持声明制定过程涵盖肝病学、遗传学、外科和药学专家，通过两轮函审和面对面讨论形成共识，确