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POEMS综合征综合治疗规范

一、概述

POEMS综合征是一种罕见的克隆性浆细胞疾病，于1956年由Crow首次描述，1980年由Bardwick正式命名。其名称源自5种主要临床表现的首字母：多发性神经病（Polyneuropathy）、脏器肿大（Organomegaly）、内分泌障碍（Endocrinopathy）、M蛋白（M-protein）和皮肤改变（Skinchanges）。除上述典型症状外，患者还常出现Castleman病、视乳头水肿、血管外容量超负荷、血小板增多症或红细胞增多症、硬化性骨病等表现，这些症状被称为POEMS综合征的“附加特征”。

POEMS综合征的发病率较低，目前尚无确切的流行病学数据。据估计，其年发病率约为0.3/100万，好发于中老年人，男性发病率略高于女性。由于POEMS综合征的临床表现复杂多样，且缺乏特异性的诊断标志物，容易被误诊或漏诊。因此，早期诊断和规范治疗对于改善患者的预后至关重要。

二、诊断标准

目前，POEMS综合征的诊断主要依据2014年国际POEMS综合征协作组制定的诊断标准，该标准将诊断条件分为主要标准和次要标准。

（一）主要标准

多发性神经病：表现为对称性、进行性的感觉和运动障碍，通常从下肢开始逐渐向上发展，可累及自主神经。神经电生理检查显示周围神经传导速度减慢，神经源性损害。

M蛋白：血清或尿中存在单克隆免疫球蛋白，以IgG或