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2026BTA声明：肺动脉高压的诊断培训课件

目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.肺动脉高压概述核心诊断检查最新诊断分类标准诊断标准确立临床表现识别培训要点总结

01肺动脉高压概述

定义与流行病学特征疾病负担PAH患者五年生存率约60-70%，晚期患者生活质量显著下降，需长期药物治疗和密切随访，给医疗系统带来沉重经济负担。流行病学特点PAH属于罕见疾病，特发性PAH年发病率约为1-2例/百万人口，女性发病率高于男性，遗传性PAH约占6-10%病例，结缔组织病相关PAH是常见继发性病因。血流动力学定义肺动脉高压（PAH）是一种以肺动脉压力异常升高为特征的疾病，需通过右心导管检查确诊，标准为静息状态下平均肺动脉压≥25mmHg且肺毛细血管楔压≤15mmHg。

肺血管内皮细胞功能紊乱导致一氧化氮和前列环素合成减少，同时内皮素-1分泌增加，引起血管收缩和平滑肌细胞增殖，最终导致不可逆的血管壁重构。血管收缩与重构血管内皮损伤后血小板活化，纤溶系统失衡，导致原位微血栓形成，进一步加重血管阻塞和肺动脉压力升高。血栓形成倾向多种炎症细胞浸润肺血管壁，释放IL-1β、IL-6等促炎因子，激活成纤维细胞转化，促进血管周围纤维化和外膜增厚。炎症与免疫异常长期压力负荷导致右心室肥厚，最终发展为右心扩张和收缩功能障碍，出现三尖瓣反流和心输出量下降。右心功能代偿与失代偿主要病理生理机