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系统性血管炎诊疗规范分类·诊断·治疗·进展2026年2026年

课程导览01疾病认知血管炎分类与病理基础02诊断评估诊断路径与风险分层03治疗策略诱导与维持治疗规范04前沿进展指南更新与靶向方向

01疾病认知先懂分类，再谈诊疗

血管炎按血管大小分类按血管大小分三类，诊断与治疗皆由此出发。病理核心与分类依据核心病理血管壁炎症与坏死：共同改变的自身免疫病分类依据按受累血管大小分类：2012年CHCC共识划分三层三层分型大血管主动脉及主要分支中血管中等肌性动脉小血管小动脉、毛细血管与小静脉各层代表巨细胞动脉炎、大动脉炎结节性多动脉炎、川崎病ANCA相关性、免疫复合物性

认识三类代表性血管炎大血管炎巨细胞动脉炎50岁以上、新发头痛、颞动脉压痛、视力障碍大动脉炎40岁以下女性、脉搏减弱、双上肢血压差增大血管大小决定临床表现中血管炎结节性多动脉炎可形成动脉瘤川崎病儿童、持续高热伴结膜充血小血管炎AAV肾脏和肺受累突出免疫复合物性如IgA血管炎

AAV的三种亚型三型ANCA类型各有侧重，诊断章节详述。GPA——肉芽肿性多血管炎肉芽肿+三联征上呼吸道、肺、肾三联征，病理见坏死性肉芽肿——记住：GPA看肉芽肿。MPA——镜下多血管炎肾为主·无肉芽肿肾脏受累最突出，且无肉芽肿形成——记住：MPA看肾。EGPA——嗜酸性肉芽肿性多血管炎哮喘·嗜酸·心脏哮喘+嗜酸性粒细胞增多；