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支气管扩张症诊疗指南(2025年)

一、定义与流行病学

支气管扩张症是各种病因引起支气管壁弹性组织、平滑肌及软骨损伤，导致支气管异常永久性扩张的慢性气道炎症性疾病，核心病理特征为气道慢性化脓性炎症、进行性气道结构破坏、黏液纤毛清除功能障碍，临床表现为慢性咳嗽、咳大量脓痰、反复咯血及反复下呼吸道感染，疾病晚期可出现慢性呼吸衰竭、肺动脉高压、肺源性心脏病等严重并发症。本指南适用于18岁及以上成人支气管扩张症患者的临床诊疗。

根据2024年全国12省市37892名40岁以上常住居民的多中心横断面调查数据，我国40岁以上人群支气管扩张症经胸部高分辨率CT（HRCT）确诊的患病率为1.62%，较2013年流调数据升高37.3%，其中71.3%的患者既往未被明确诊断，漏诊率较高。从疾病负担看，我国支气管扩张症患者年人均直接医疗支出约1.92万元，重度患者年人均直接医疗支出达4.76万元；患者年平均急性加重次数为1.8次，32.7%的患者每年至少1次因急性加重住院，合并铜绿假单胞菌定植、慢性呼吸衰竭的患者5年全因死亡率分别达23.1%、38.6%，是严重影响我国居民健康的慢性气道疾病。我国支气管扩张症病因构成与欧美国家存在显著差异，欧美国家囊性纤维化（CF）相关支扩占比达15%~20%，而我国囊性纤维化相关支扩仅占1.2%，结核感染后支扩占比远高于欧美国家。

二、病因学筛查

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