病理学（10版临床）第八章 遗传性疾病和儿童疾病_单答案版选择题.docVIP

病理学（10版临床）-第八章遗传性疾病和儿童疾病(单答案版)

1.答案：C

解析：肝糖原贮积症是一组因先天性酶缺陷导致糖原代谢障碍的遗传性疾病，其中Ⅰ型（VonGierke病）最常见，表现为低血糖、肝肿大、生长迟缓、矮小、娃娃脸等特征。3岁男性患儿近期出现昏迷，身材矮小，B超提示肝肿大，空腹血糖低于正常，提示存在低血糖、肝肿大及生长迟缓等表现，结合儿童期起病，考虑为儿童代谢性肝病，尤其是肝糖原贮积症（C对）。糖尿病通常表现为高血糖、多饮、多尿、体重下降等，可引起多系统损害，导致眼、肾、神经、心脏、血管等组织器官出现慢性进行性病变、功能减退及衰竭。病情严重或应激时，可发生急性严重代谢