中枢神经系统脱髓鞘疾病.pptxVIP

中枢神经系统脱髓鞘疾病髓鞘脱失·免疫介导·精准诊课程导览01髓鞘与疾病总论从结构到分类框架02多发性硬化最常见中枢性脱髓鞘疾病03视神经脊髓炎谱系疾病AQP4抗体介导的高致残疾病04治疗前沿与康复靶向突破与全程管理

髓鞘与疾病总论髓鞘是神经传导的绝缘保障，脱失即传导失灵01

髓鞘脱失直接损伤神经传导髓鞘脱失为何致病：生理功能与临床意义概述髓鞘的双重功能保护神经纤维包裹轴索外的脂质绝缘层保证跳跃式传导由少突胶质细胞构成髓鞘脱失的病理与临床意义传导障碍髓鞘脱失→信号传导减慢甚至中断→运动、感觉、视觉、认知多维障碍共同病理特征髓鞘脱失为主，神经元胞体与轴索相对受累较轻临床意义早期功能缺损具有一定可逆性，为免疫干预与神经保护策略提供病理学依据

遗传性与获得性两类病因谱遗传性脱髓鞘疾病源于髓鞘形成缺陷，与特定基因突变导致的代谢异常有关代表类型肾上腺脑白质营养不良异染性白质营养不良获得性脱髓鞘疾病以免疫介导的炎性脱髓鞘为主，分中枢性与周围性两类中枢性多发性硬化视神经脊髓炎谱系疾病急性播散性脑脊髓炎周围性格林—巴利综合征继发性脑桥中央髓鞘溶解症（电解质紊乱诱发）本课程聚焦中枢性获得性脱髓鞘疾病中临床最重要的两种多发性硬化视神经脊髓炎谱系疾病两类病因谱鉴别要点遗传性髓鞘形成缺陷·基因突变致代谢异常获得性免疫介导·炎性脱髓鞘·分中枢性与周围性代表类型肾上腺脑白