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研究报告

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混合性室管膜下瘤-室管膜细胞瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、混合性室管膜下瘤-室管膜细胞瘤概述

1.疾病定义与分类

(1)混合性室管膜下瘤（MixedSubependymoma）和室管膜细胞瘤（Subependymoma）是起源于脑室内上皮细胞的良性肿瘤，两者在病理形态学上具有一定的重叠性，但临床行为和预后存在差异。混合性室管膜下瘤是一种较为罕见的肿瘤，其发病率占所有脑室内肿瘤的约10%，多见于儿童和青少年，男性略多于女性。室管膜细胞瘤则是一种较为常见的脑室内肿瘤，占所有脑室内肿瘤的约20%，多见于成年人，女性略多于男性。这两种肿瘤的共同特点是无明显神经功能障碍，生长缓慢，通常不会侵犯脑实质。

(2)根据世界卫生组织（WHO）的分类，混合性室管膜下瘤和室管膜细胞瘤均属于低级别胶质瘤。混合性室管膜下瘤在WHO分类中属于室管膜下肿瘤，而室管膜细胞瘤则属于室管膜瘤。在组织学上，混合性室管膜下瘤通常表现为室管膜下组织与室管膜细胞瘤的混合特征，包括室管膜细胞、星形细胞和少突胶质细胞等。室管膜细胞瘤则主要由室管膜细胞组成，细胞形态规则，核分裂象罕见。近年来，随着分子生物学技术的进步，研究者们发现混合性室管膜下瘤和室管膜细胞瘤在分子遗传学上存在差异，例如混合性室管膜下瘤中常常存在TP53基因突变，而室管膜细胞瘤中则常见AQP4基