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免疫球蛋白相关血管炎诊疗共识（2025）

一、共识制定背景与方法

1.1定位与适用范围

本共识所论「免疫球蛋白相关血管炎」以IgA血管炎（IgAvasculitis，IgAV；旧称Henoch-Sch?nlein紫癜，HSP）为核心病种，兼及以高浓度免疫球蛋白（IgG、IgM单克隆或多克隆增高）为背景、可继发冷球蛋白血症性血管炎的少见情形。两类疾病共享「免疫复合物沉积于小血管→补体激活→白细胞碎裂性血管炎」的核心病理通路，但在诊断阈值、脏器受累谱和治疗方案上存在实质差异，本共识按病种分节论述，避免混用方案。

本共识供风湿免疫科、肾内科、皮肤科、儿科、消化科及急诊科医师使用，覆盖成人及儿童，解决三个临床问题：如何早期识别并按标准确诊、如何按脏器受累严重度分层治疗、如何设置随访节点避免漏诊进行性肾损害。

1.2证据分级与推荐强度

?证据等级：A（多项随机对照试验或系统评价）、B（单项RCT或高质量队列）、C（队列/病例对照/病例系列）、D（专家意见）。

?推荐强度：必须（核心安全/底线要求）、应当（一般性规范要求）、优先（多方案中的首选）、可（允许的备选）、严禁（绝对禁止的高危动作）。

?未标注证据等级的条款视为专家意见（D级），供缺乏高质量证据时参考。

二、定义、分类与流行病学

2.1定义与命名

IgA血管炎是以IgA1（尤其是半乳糖缺陷型IgA