系统性肥大细胞增多症临床实践指南核心要点（2026.v1）.pptxVIP

;;;系统性肥大细胞增多症是一种罕见的克隆性骨髓疾病，特征为骨髓和其他组织中肥大细胞异常增殖和聚集，释放大量炎症介质（如组胺、类胰蛋白酶、前列腺素D2）。;;;;骨髓和/或结外器官肥大细胞浸润标准（形态学）;肥大细胞异常免疫表型特征（CD25,CD2等）;KITD816V突变或其他激活KIT突变的检测要求;;;;;;惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）诊断要点;冒烟型系统性肥大细胞增多症（SSM）诊断要点;晚期亚型（SM-AHN,ASM,MCL）诊断与区分要点;;必需进行的基线检查项目（临床、实验室、影像）;B-Finding与C-Finding的识别与临床意义;;;;肥大细胞介质释放相关症状的阶梯治疗（抗组胺、抗LT等）;疾病进展标志;;高级别SM（ASM,SM-AHN,MCL）一线治疗推荐（靶向治疗核心地位）;;;;;所有SM患者确诊时需行DXA骨密度检测及脊柱X线筛查，合并骨质疏松者每6个月复查Ⅰ型胶原交联C端肽(β-CTX)及骨钙素等骨代谢标志物。;过敏反应应急预案制定与肾上腺素笔使用指导;;