门脉性肺动脉高压诊疗指南.docx

门脉性肺动脉高压诊疗指南

一、总则与适用范围

1.1编制目的

门脉性肺动脉高压（PortopulmonaryHypertension,PoPH）是门静脉高压患者合并的肺动脉高压（PAH），属于世界卫生组织肺高血压临床分类中的第1类（第1′组，与结缔组织病相关PAH同属小动脉病变型）。其预后显著差于普通门静脉高压人群：未经治疗的重度PoPH患者，肝移植术中死亡风险急剧升高，5年生存率据文献报道可降至45%以下（不同队列差异较大）。本指南的编制目的，是把「筛查—确诊—危险分层—靶向治疗—移植评估—长期随访」这一链条上各环节的决策标准、操作步骤与异常处置写清楚，使接诊医生