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原发性肾上腺皮质功能减退症

医学定义与发病机制1常见病因2典型临床表现3诊断流程4治疗原则与方案5长期管理与教育6可能的并发症及预后7目录

1.医学定义与发病机制

原发性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病、阿狄森氏病、艾迪生病。别名1中医属黧黑黑干黑曾范畴，与“黑疸”“黑瘅”等类似。中医范畴2是肾上腺皮质自身病变或下丘脑-垂体功能障碍，致激素分泌不足的临床综合征。疾病本质3包括自身免疫性肾上腺炎、结核、感染、肿瘤、出血等。常见病因4发病率为每年0.4/10万，男性居多。发病率5有相关家族病史、感染过结核等人群发病风险相对较高。高发群体6医学定义

1氢化可的松产生不足因氢化可的松产生不足，导致垂体反应性释放相关激素增加。2垂体反应垂体反应性释放黑素细胞刺激素和促肾上腺皮质激素增多。3黑变病形成黑素细胞刺激素增加，从而引发黑变病，出现皮肤色素沉着。4反馈机制失调肾上腺皮质激素分泌减少，反馈机制失调，使垂体分泌激素持续增多。5内分泌系统紊乱内分泌系统功能紊乱，影响全身代谢和生理功能。发病机制

2.常见病因

自身免疫性肾上腺炎最常见病因，免疫系统攻击肾上腺皮质，导致其功能受损。01结核在我国及日本，结核造成的肾上腺组织破坏占比较高。02感染细菌、病毒等感染破坏肾上腺皮质，影响激素分泌。03肿瘤肾上腺皮质肿瘤压迫正常组织，导致功能减退。04出血肾上腺出血损伤皮质，引发功能不全。05