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肺动脉高压诊断与治疗指南（2026版）

一、总则

肺动脉高压（PulmonaryHypertension,PH）是一组以肺血管阻力进行性升高为特征的异质性疾病，未经治疗的特发性肺动脉高压（IPAH）患者中位生存期仅2.8年。本指南的核心价值在于：将最新的血流动力学诊断标准、多参数风险分层模型和序贯联合治疗策略转化为可在心血管科、呼吸科、风湿免疫科直接落地的临床路径。

1.1适用范围

本指南适用于成人和儿童肺动脉高压患者的诊断、治疗、随访及转诊管理。涵盖各级临床分型的PH患者，重点聚焦第1大类——动脉性肺动脉高压（PAH）。

1.2血流动力学定义

依据右心导管（RHC）静息状态下测值，PH的血流动力学定义如下表：

分类

m

P

P

PH

—

—

毛细血管前型PH

≤

孤立毛细血管后型PH

≤

混合型PH

mPAP：平均肺动脉压；PAWP：肺动脉楔压；

1.3临床分类

第1类：动脉性肺动脉高压（PAH），含特发性（IPAH）、遗传性（HPAH）、药物/毒物相关、结缔组织病相关（CTD-PAH）、HIV感染相关、门脉高压相关（PoPH）、先天性心脏病相关（CHD-PAH）、血吸虫病相关。

第2类：左心疾病相关PH（LHD-PH），含射血分数保留（HFpEF）和射血分数降低（HFrEF）型心衰、瓣膜病。

第3类：肺部疾病和/或缺