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2026AISF实践指南：原发性胆汁胆管炎的治疗

目录02诊断与评估标准01疾病概述与指南背景03药物治疗策略04非药物治疗与管理05特殊人群治疗06预后评估与随访体系

01疾病概述与指南背景

原发性胆汁性胆管炎定义慢性自身免疫性肝病原发性胆汁性胆管炎是一种慢性自身免疫性胆汁淤积性肝病，其特征为肝内小胆管进行性破坏，导致胆汁淤积。01疾病进展与危害如果不及时治疗或治疗不当，病情可能逐渐发展为晚期纤维化、肝硬化以及严重的肝脏相关并发症。02

2026指南更新背景熊去氧胆酸仍是一线治疗基石并改善无移植生存，但很大一部分患者表现出不充分的生化反应。一线治疗局限性2026指南回顾了治疗目标、二线治疗