系统性硬化症诊疗指南（2026版）.docxVIP

系统性硬化症诊疗指南（2026版）

本指南由中华医学会风湿病学分会联合国内风湿免疫科、皮肤科、呼吸与危重症医学科、肾内科、影像科多学科专家共同制定，基于近5年全球系统性硬化症领域最新循证医学证据，结合《罕见病诊疗指南（2019年版）》、GB/T42614-2023《罕见病诊疗服务规范》、《中华人民共和国医师法》相关要求编制，适用于各级各类医疗机构相关临床医师开展系统性硬化症全流程诊疗工作，所有诊疗操作均符合现行临床诊疗技术规范要求。

第一章流行病学与临床分型

一、流行病学特征

1.发病与患病数据

我国大陆地区系统性硬化症年发病率为1.0-2.3/100万人口，患病率为10-30/100万人口，女性发病占比82%-87%，男女患病比例约为1:4.5。发病高峰年龄为35-55岁，儿童病例占所有病例的比例不足2%，65岁以上老年病例占比约15%。不同地域发病率无显著统计学差异，城镇人群患病率略高于农村人群。

2.高危暴露因素

长期接触聚氯乙烯、芳香族苯类有机溶剂、硅粉尘的职业人群，系统性硬化症发病风险较普通人群升高2.7-4.2倍。存在自身免疫病家族史的人群，发病风险较普通人群升高3.1倍。约22%-28%的病例发病前1-3个月存在明确的巨细胞病毒、EB病毒细小病毒B19感染史，无证据表明普通呼吸道感染会直接诱发疾病。

3.死亡相关特征

当前我国系统性硬化症患者首位死亡原因为肺