特发性血小板减少性紫癜.pptVIP

讲者:广东连平疾病概述发病机制临床表现实验室检查诊断标准分型分度鉴别诊断治疗方案目录:概述:特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种免疫异常导致血小板自身抗体增多,从而使得血小板尚未成熟即被脾脏内皮系统吞噬,从而导致血小板减少(国内多以血小板计数100×10^9/L为标准)。其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性,血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。发病机制:抗血小板抗体：约75%ITP患者可测到血小板相关自身抗体（PAIg)，后者多为IgG、IgA也可是IgM。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白（GpⅡb/Ⅲa等)结合。带有抗体的血小板接触到单核-巨噬细胞表面的FC受体，易被吞噬破坏。另外，抗血小板抗体对巨核细胞分化也有抑制作用。血小板膜抗原血小板自身抗体血小板单核/巨噬细胞Fc受体临床表现:1.自发性皮肤和黏膜出血。（皮肤：瘀点、瘀斑、血肿，分布不均，四肢多；黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。)血小板严重减少(20?10^9/L)可有严重的内脏出血，包括颅内出血。2.贫血和可有轻度肝脾肿大。3.血小板相关抗体产生（抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响