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NCCN临床实践指南：组织细胞瘤（2026.v3）培训

目录

CONTENTS

概述与背景

1

诊断与评估

2

分期与风险分层

3

治疗策略（一）

4

治疗策略（二）与随访

5

多学科协作与总结

6

概述与背景

PART

01

组织细胞瘤定义与分类

定义

组织细胞瘤是一组起源于单核-巨噬细胞系统的罕见肿瘤性病变，包括朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）和非朗格汉斯细胞组织细胞增多症（ECD、RDD等亚型）。

分类

根据细胞来源和临床表现分为LCH、ECD、RDD、恶性组织细胞瘤等，不同亚型具有独特的病理特征和预后差异。

病理特征

LCH以CD1a/CD207阳性为典型标志，ECD常见BRAFV600E突变，RDD以S100阳性、CD1a阴性为特点，需结合免疫组化确诊。

流行病学特征

组织细胞瘤整体发病率低，LCH年发病率约1/100万，ECD更罕见，男性略多于女性，可发生于任何年龄段但以儿童和青少年多见。

预后因素

多系统受累（尤其骨髓、肝脾浸润）、高危器官功能损害及BRAF等基因突变状态是影响预后的关键因素。

年龄分布

LCH高发于1-3岁儿童，ECD多见于中老年人，RDD可表现为自限性或慢性进展型，不同亚型年龄分布差异显著。

发病率

指南更新要点概览

治疗分层细化

按风险分层调整方案，低危组以局部治疗为主，高危组推荐系统性化疗联合靶向药物，更新了复发难治病例的二线选择。

多