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NCCN临床实践指南：组织细胞瘤（2026.v2）

目录02初始评估与风险分层01疾病概述与诊断标准03治疗策略与原则04疗效评估与随访管理05并发症与特殊人群处理06支持治疗与多学科协作

01疾病概述与诊断标准

组织细胞瘤定义与分型疾病异质性各亚型在发病机制、累及脏器及临床表现上存在显著异质性，需结合多学科协作进行精准的病情评估与分层管理。炎性髓系肿瘤特征朗格汉斯细胞组织细胞增生症被纳入国家罕见病目录，属于炎性髓系肿瘤，全年龄段均可发病，儿童群体相对更为高发。克隆性血液系统罕见肿瘤组织细胞肿瘤属于罕见的克隆性血液系统肿瘤，涵盖朗格汉斯细胞组织细胞增生症、埃尔德海姆切斯特病及罗道病等多个亚型。

临床表现与体征特征该类疾病临床病程复杂，传统单一治疗效果往往不佳，复发难治病例的救治一直是临床诊疗中的核心难点。病灶常累及肺部、上颌、耳道等多个器官，患者易伴发尿崩症、慢性中耳炎，且耳部术后易出现反复增生与流脓流血。临床体征需结合PETCT进行全域影像学评估，以全面掌握病变累及范围及脏器受损程度，为后续治疗提供依据。患者常因病情复杂辗转多地求医，长期遭受疾病困扰，难以在传统就医模式下获得系统、统一且有效的治疗方案。多脏器受累表现复发难治性特点全域影像评估症状迁延不愈

病理活检与分子检测多学科协同诊断诊疗全过程高度依赖多学科协作机制，需联动血液内科、病理科及影像科专家，对各项检测指标开展综合