NCCN临床实践指南：系统性轻链淀粉样变性（2027.v1）学习与解读.pptxVIP

NCCN临床实践指南：系统性轻链淀粉样变性（2027.v1）学习与解读

目录CONTENTS01概述与临床表现02诊断与分期系统03初始治疗策略04新药与前沿疗法05器官支持与并发症管理06疗效评估与随访监测

01概述与临床表现

疾病定义与发病机制浆细胞异常增殖系统性轻链型淀粉样变性主要由骨髓单克隆浆细胞异常增殖引发，其分泌的单克隆轻链蛋白发生错误折叠，形成淀粉样纤维物质。蛋白错误折叠异常折叠源于蛋白水解事件或特定氨基酸序列，使免疫球蛋白轻链在热力学与动力学上不稳定，进而导致自身聚集并形成病理性的蛋白聚集体。多器官广泛沉积错误折叠形成的淀粉样纤维广泛沉积于心脏、肾脏、神经等全身多器官组织，通过