NCCN临床实践指南：系统性轻链淀粉样变性（2027.v1）要点归纳.pptxVIP

NCCN临床实践指南：系统性轻链淀粉样变性（2027.v1）要点归纳

目录CONTENTS01疾病概述与诊断评估02分期系统与预后评估03一线治疗方案推荐04器官毒性管理与支持治疗05疗效评估与随访监测06复发难治性患者管理

01疾病概述与诊断评估

定义与病理机制系统性轻链淀粉样变性源于免疫机制异常，导致单克隆免疫球蛋白轻链异常产生并在组织器官中沉积，引发结构破坏与功能紊乱。异常轻链蛋白沉积机制淀粉样蛋白的不断沉积会直接干扰细胞内信号传导，导致细胞功能严重受损甚至死亡，进而引发肾脏、心脏等靶器官功能衰竭。器官功能损害的渐进过程特定基因突变与免疫系统异常反应相互交织，不仅加速异常轻链蛋白的生成与