骨纤维异常增殖症的影像学诊疗培训课件.pptVIP

骨纤维异常增殖症的影像学诊疗骨纤维异常增殖症的影像学诊疗骨纤维异常增殖症的影像学诊疗*骨纤维异常增殖症也称骨纤维结构不良概述:正常骨组织被异常增生的纤维组织替代。1921年威尔首次报道。病因不明,目前多数学者认为是原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生所致。?骨纤维异常增殖症的影像学诊疗*病理学：病灶组织剖面呈灰红色或白色，如果有出血则呈红色，多骨性的病例，可见到透明软骨小结节;或囊状变性。骨皮质变薄向外膨出，表面光滑。镜下见病变主要为纤维结缔组织和新生骨组织，骨质破坏和修补并存，在不同病灶或同一病灶的不同区域由于二者比例不同病理变化各异。少数病例可出现软骨组织，在囊性变或出血处的附近有时可见有含铁血黄素，泡沫细胞或多核巨细胞。骨纤维异常增殖症的影像学诊疗*临床表现：本病常见于儿童和青年，好发年龄11~30岁。多在青年或成年就诊。单骨或较早期者。常无任何症状。负重骨（如股骨)受累，则可引起弯曲畸形或跛行，多骨型的病变，症状较明显，常见症状为肢体增长或缩短，可引起跛行，畸形和局部疼痛。骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其是并有女性性早熟症状，称为奥耳布赖特（Albright)综合征。骨纤维异常增殖症的影像学诊疗*影像学表现:由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同。