肺泡蛋白沉积症.pptVIP

2021/3/29星期一*CT上经常可以看到地图样或小叶状非受累肺组织，并与受累肺组织分界清楚（Fig11a)。小叶间隔这一物理屏障将受累与非受累肺组织清楚分开，同时可以限制肺泡内物质在次级小叶间扩散（Fig11b、c)。偶尔在CT及显微镜下可以看到散在的结节影（Fig11d)，PAP确可以表现为边界清楚的结节区域（Fig11c)。2021/3/29星期一*少数PAP病例的CT图像上可以看到轻度的牵拉性支气管扩张和局限性叶裂扭曲（图12a，12b)。在这一背景下铺路石征往往是不存在或不明显的，而且肺的整个表观密度也有增高（图12c)。光镜可以发现纤维化肺泡壁和小叶间隔纤维化的证据（图12e)。纤维化的小叶间隔甚至可以表现为胸膜表面的牵拉或收缩征象（图13)。这些组织病理的发现有助于我们更好的理解CT图像上所见的气道牵拉、胸膜扭曲变形和增高的肺部阴影是由于潜在的肺间质纤维化所致，而这些在PAP中经常可见。2021/3/29星期一*PulmonaryAlveolarProteinosis

肺泡蛋白沉积症

2021/3/29星期一*肺泡蛋白沉积症（PAP)主要于中年发病，可以是特发性的，也可以继发于吸入性暴露，恶性血液病，或免疫缺陷等少见原因。目前的研究理论认为肺表面活性物质平衡与肺的免疫功能受损是PAP的主要