ANCA 相关小血管炎精品 PPT 课件图文.pptxVIP

医学专题ANCA相关小血管炎从发病机制到诊疗实践的全面解析2026年

课程导览01疾病全景认知定义分型与流行病学特征02发病机制解析免疫损伤的核心通路03临床表现识别多系统受累的识别要点04诊断标准与流程规范化诊断思维建立05治疗策略与进展分层治疗与前沿方向

疾病全景认知认识疾病，从定义开始AAV是一组以小血管坏死性炎症为核心的系统性自身免疫病01

什么是ANCA相关血管炎ANCA相关血管炎是以血清ANCA阳性为最突出特点的系统性小血管炎以血清ANCA阳性为最突出特点的系统性小血管炎，免疫系统错误攻击自身血管受累血管主要累及小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管，也可有中等大小动脉受累核心病理小血管壁坏死性炎症临床地位临床最常见的系统性血管炎类型疾病本质自身免疫病，免疫系统错误攻击自身血管病程特点缓解与复发交替，复发率高，多脏器损伤进展最终致死

三大临床类型各具特点AAV主要包括三种临床类型，各自靶器官与ANCA类型不同类型主要累及病理特征ANCA类型GPA上呼吸道、肺、肾坏死性肉芽肿性炎症PR3-ANCA为主MPA肾、肺坏死性小血管炎，无肉芽肿MPO-ANCA为主EGPA呼吸道、心脏嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿约40%ANCA阳性

流行病学特征与预后AAV属于少见病，但预后不良，死亡率和致残率高流行病学与预后双重视角：欧亚发病谱系差异与5年ESRD风险13%构成核心警示流行病