肝豆状核变性中医诊疗指南 PPT 课件.pptxVIP

肝豆状核变性中医诊疗指南辨证论治·证候分型·治法方药·中西协同2026年诊疗规范医

课件导览01识病溯源疾病概述与中医病因病机02辨证分型证候诊断标准与分型要点03治法方药分证论治与专方专药04中西协同中西医结合策略与临床路径

识病溯源铜毒内蕴，本虚标实从现代医学认知到中医病机溯源第一章01源

铜代谢障碍的遗传性疾病肝豆状核变性（Wilson病）是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由13号染色体ATP7B基因突变引起，肝细胞经胆汁排铜能力下降。铜蓄积累及部位与影响铜蓄积于肝、脑、肾、骨关节、角膜，引发肝硬化、肢体震颤、精神异常等表现。2018年纳入我国《第一批罕见病目录》。流行病学统计流行病学指标数据世界范围发病率1/3万至1/10万中国发病率近0.6/万，全球最高安徽含山县发病率2.66/10万安徽含山县患病率6.21/10万数据来源：流行病学统计

中医病名归属与病因病机中医无肝豆状核变性病名，归属肝风、颤病、积聚、水肿、痉病、狂病等范畴。先天禀赋不足为发病之本，铜毒内聚因肾主二便失司中医病名归属与诱发因素病名归属·诱因归属肝风、颤病、积聚、水肿、痉病、狂病等范畴情志失调、饮食不节、劳倦内伤可诱发和加重铜排泄途径与早期证候导邪出路·早期人体95%的铜经胆汁由大便排泄，仅5%经尿液、汗液、唾液排出，故导邪以出路重在通腑利胆临床前期或早期多以肝肾不足、气血亏