β地中海贫血重度输血期诊疗.pptx

β地中海贫血重度输血期诊疗诊断治疗核心策略汇报人：讯飞智文

目录CONTENTS疾病基础认知01诊断路径精析02治疗原则构建03输血方案实施04并发症综合管理05长期随访体系06

01疾病基础认知

β地中海贫血病理机理生理机制β地中海贫血主要由β珠蛋白基因的突变或缺失引起，导致β链合成减少或完全缺失。这种变化使得血红蛋白分子中的α与β链比例失衡，从而影响氧运输功能。细胞和组织影响由于β链的减少或缺乏，正常的血红蛋白无法正常形成。这导致红细胞体积减小、变形性降低，容易破裂，造成慢性贫血症状。长期下来，患者可能出现肝脾肿大等并发症。遗传因素β地中海贫血是一种常染色体隐性遗传病，