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川崎病KawasakiDisease（皮肤粘膜淋巴结综合征)

Mucocutaneouslymphnodesyndrome朱豪帅叶佰康陈颖川崎病专业知识讲座第1页

纲要概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗川崎病专业知识讲座第2页

概述定义一个病因不明,以急性发烧、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现全身性血管炎综合征。流行病学15%~20%未经治疗→冠状动脉损害80%在5岁以下男︰女﹦1.5︰1发病率：日本﹥韩国﹥中国台湾地域﹥中国香港地域，中国大陆和欧美地域缺发病季节：无显著季节性。似不能终生免疫：复发率1%～3%。病死率：0.3%川崎病专业知识讲座第3页

病因和发病机制病因不明易患宿主对各种感染病原触发一个免疫介导全身性血管炎。川崎病专业知识讲座第4页

A.感染各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）均可能引起，但缺乏直接证据证明。B.免疫激活及细胞因子介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs)表达异常等，造成血管壁损伤。C.遗传学背景存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13%。川崎病专业知识讲座第5页

超抗原

↓

T淋巴细胞↑（凋亡↓)

↓

IL-1，IL-6，TNF-