韩国指南结缔组织病与间质性肺病诊疗指南课件.pptxVIP

诊疗解读·2026韩国指南：结缔组织病相关间质性肺病诊疗要点解读筛查分层·精准诊断·风险分层·抗纤维化·全程管理日期2026年09月

课程导览01疾病负担与指南概览流行病学特征与韩国指南制定背景02分层筛查与精准诊断高危识别、影像与生物标志物03风险分层治疗策略按进展风险启动个体化方案04抗纤维化与特殊人群药物应用与妊娠急进型管理05多学科协作与全程管理三级诊疗体系与随访规范

疾病负担与指南概览肺是风湿病最凶险的靶器官CTD-ILD是CTD患者首位死亡原因01

认识CTD-ILDCTD-ILD由结缔组织病累及肺部引发，属全身性自身免疫疾病在肺部的表现，病理基础为免疫异常导致的肺间质慢性炎症与纤维化双重临床表现全身+呼吸道原发CTD症状：关节肿痛、皮疹等全身表现呼吸道症状：进行性呼吸困难、干咳部分病例以呼吸道症状为首发，易被误诊病理演变进展·阶段早期：肺泡炎伴淋巴细胞浸润后期：弥漫性纤维化伴胶原沉积肺结构逐渐破坏，部分患者伴随肺动脉高压，加重呼吸功能障碍

为何CTD-ILD如此凶险CTD-ILD是结缔组织病患者首位死亡原因不同CTD-ILD的致命性与进展速度差异显著死亡原因构成风湿病死亡原因中肺部病变已居首位，超过肾病和感染2-3倍CTD-ILD患者全因死亡率是无ILD的CTD患者的威胁65%-85%5年生存率；10年生存率约40%-60%30%系统性硬化症相关ILD五年