川崎病_精品文档.pptVIP

*川崎病

(KawasakidiseaseKD)

*急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为特点的血管炎综合征。又称皮肤粘膜淋巴结综合征。常累及心血管系统，是儿童期缺血性心脏病的主要原因

50%在2y内发病,80%病例在5y内四季均可发病,4-5月份和11-1月份发病相对较多*

病因

病因及发病机制未明（一)免疫亢进免疫调节异常单核巨噬细胞、Ｔ、Ｂ淋巴细胞、ＮＫ细胞等激活，分泌各类细胞因子（ＩＬ、ＴＮＦ、ＩＦＮ)、ＩｇＥ等（二)超抗原学说葡萄球菌内毒素、链球菌红斑毒素，不经抗原提呈细胞处理既能直接激活Ｔ细胞，释放大量淋巴因子*（三)热休克蛋白（heatshockprotein，HSP)人类HSP与细菌HSP具有显著相关和同源性，尤其是HSP65具有极强的免疫活性，引起免疫反应，损伤内皮细胞及形成血管炎（四)淋巴细胞凋亡延迟研究发现Il-6能抑制淋巴细胞P52基因丧失表达，凋亡时间延迟，免疫细胞过度活化*病理主要病理变化为血管炎Ⅰ期0~9天小动脉全层炎、中大动脉周围炎常见,同时可见全心炎Ⅱ期10~25天微血管炎和心脏炎减轻,中动脉全层炎,冠状动脉最明显,动脉瘤血栓栓塞Ⅲ期28~40天中