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2026APLAR共识建议：全身型幼年特发性关节炎（幼年型斯蒂尔病）的管理解读

目录

02

诊断与评估标准

01

疾病概述与共识背景

03

治疗目标与总体策略

04

药物治疗推荐意见

05

合并症与特殊情况管理

06

长期随访与综合管理

疾病概述与共识背景

01

全身型幼年特发性关节炎定义

亚型归属

全身型幼年特发性关节炎是幼年特发性关节炎的七个亚型之一，亦被称为幼年型斯蒂尔病，主要以全身系统性炎症为主要特征。

核心表现

该疾病典型临床表现包括高热、伴随发热出现的橙红色皮疹、关节炎以及肝脾淋巴结肿大等系统性症状。

并发症风险

部分患儿可能并发严重的巨噬细胞活化综合征，这是一种具有潜在生命危险的过度炎症反应，需紧急干预。

疾病流行病学与发病机制

患病特征

该病在儿童期发病较为常见，可发生于儿童期的各个年龄段，且其发病无明显性别差异，对患儿生活质量影响显著。

炎症通路

白细胞介素-1和白细胞介素-6等促炎细胞因子在疾病的核心炎症通路中发挥关键作用，驱动全身炎症反应。

发病机制

发病机制复杂，涉及天然免疫和获得性免疫失调，多种免疫细胞和促炎因子参与了疾病的发生和发展过程。

共识制定目的与适用范围

适用范围

适用于亚太地区儿科风湿免疫科及相关学科医务人员，旨在为全身型幼年特发性关节炎患儿提供标准化管理方案。

内容构成

本共识基于现有循证医学证据，提出了4项总体原则和18项声明，涵盖诊断、