2012年烟雾病（willis环自发性闭塞）诊断治疗指南的解读.pptxVIP

2012年烟雾病(willis环自发性闭塞)诊断治疗指南的解读权威指南的临床应用精要

目录第一章第二章第三章第四章烟雾病概述诊断标准与分类治疗基本原则手术治疗细节

目录第五章第六章第七章第八章药物治疗管理随访与监测策略特殊人群管理预后评估与风险控制

目录第九章第十章指南更新亮点与争议总结与临床实践建议

烟雾病概述1.

定义及病理机制烟雾病又称自发性Willis环闭塞症或脑底异常血管网病，是一种少见的慢性进行性脑血管闭塞性疾病，以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉近端进行性狭窄或闭塞为特征。疾病定义为代偿主要动脉狭窄或闭塞导致的脑缺血，脑底部逐渐形成大量脆弱的异常侧支循环血管网，在脑血管造影中呈现模糊的“烟雾状”影像，此即病名由来。烟雾状血管形成核心机制为颅内大血管进行性狭窄或闭塞后，脑血流动力学发生改变，侧支循环代偿形成异常血管网，但新生血管壁结构薄弱，既易导致脑缺血，也易破裂引发脑出血。病理生理过程

地域与人群分布该病在东亚国家如日本、韩国及中国发病率较高，日本被认为是患病率最高的国家；临床上有儿童（10-14岁）和成人（40岁左右）两个发病高峰，总体女性多于男性。获得性环境因素部分患者病前有上呼吸道感染、扁桃体炎、血管炎或颅脑外伤等病史，中国研究还报道部分患者与钩端螺旋体感染有关，提示获得性因素可能参与疾病发生发展。诱发与高危人群短暂性脑缺血发作常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食