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结节病临床分期随访干预诊疗规范

1.总则与适用范围

结节病的诊疗难点不在于确诊，而在于何时启动治疗与如何精准把握停药时机，避免过度医疗与治疗不足。本规范旨在建立基于Scadding分期与器官受累程度的标准化随访与干预路径，为呼吸与危重症医学科(PCCM)、风湿免疫科及多学科协作团队提供可量化的临床决策依据。

本规范适用于18岁及以上成人结节病患者的初诊评估、治疗方案制定、随访监测及复发管理。不适用于儿童结节病及单纯皮肤结节病患者的专科治疗。

2.临床分期与初始评估

临床分期是决定是否干预及预后判断的基石，错误的分期将直接导致治疗策略南辕北辙。结节病的分期与评估必须基于影像学、肺功能及多器官筛查的综合判断。

2.1胸内结节病Scadding分期标准

胸部X线(CXR)的Scadding分期是指导预后与随访基线的核心工具。分期判定必须在初诊及每次随访复诊时由两名及以上呼吸科或影像科主治及以上医师共同阅片确认。

分期

影像学特征

自发缓解率

随访干预倾向

0期

胸片正常，无肺门或纵隔淋巴结肿大

无相关数据

无需系统性用药，追踪潜在器官受累

1期

双侧肺门淋巴结肿大(BHL)，无肺实质浸润

60

优先观察，3~6个月复查

2期

双侧肺门淋巴结肿大伴肺实质浸润

40

评估肺功能决定是否启动激素

3期

仅有肺实质浸润，无淋巴结肿大

10

必须启动系统性激素治疗

4期

肺纤维化（蜂窝肺、肺