常见血液病MPN全套PPT.pptxVIP

血液系统疾病·专题汇报常见血液病MPN全套诊疗精要PV·ET·PMF诊断与治疗汇报人血液科·2026年09月

课程导览01认识MPN疾病谱系与共同发病机制02三大亚型诊断精要PV、ET、PMF诊断标准与危险分层03治疗决策路径分层治疗策略与2026指南更新04前沿进展展望靶向新药与临床实践要点

认识MPN一类疾病，三种面孔从造血干细胞克隆性增殖说起01

MPN是一组克隆性髓系肿瘤起源于造血干细胞，一系或多系髓系细胞异常增殖BCR::ABL1阴性经典型MPN包括PV、ET与PMF三大亚型型BCR::ABL1阴性经典型MPNPV真性红细胞增多症ET原发性血小板增多症PMF原发性骨髓纤维化共同特征：骨髓一系或多系过度增殖，外周血细胞计数升高，常伴肝脾肿大核心风险：血栓与出血，且可向骨髓纤维化或急性髓系白血病转化七成以上60岁以上患者占比65%青少年三阴性MPN比例可达

JAK-STAT通路是共同发病核心驱动突变持续激活JAK-STAT信号通路，是MPN的共同发病机制驱动突变携带人群JAK2V617F约95%的PV、50%-60%的ET和PMFCALR突变约25%-30%的ET、35%的PMFMPL突变约4%-5%的ET和PMF三阴性三种驱动突变均阴性，约占10%驱动突变频率差异，决定三种亚型的分子分型逻辑高危伴随突变ASXL1、SRSF2、EZH2、IDH1/2等基